Anatom3DStáhnout

Systémová sklerodermie

Sclerodermia systemica · Systemic sclerosis (scleroderma)

Co to je

Fibróza kůže a vnitřních orgánů poháněná aktivací imunity a poškozením cév.

Příznaky a projevy

  • Napjatá ztluštělá kůže
  • Raynaudův fenomén
  • reflux
  • dušnost z plicní fibrózy
  • renální krize
  • teleangiektázie

🚩 Vyhledejte pomoc, když…

  • hned volejte 155 / 112 Náhlá silná bolest hlavy, křeče nebo zmatenost s vysokým tlakem
  • hned volejte 155 / 112 Špička prstu, která zčerná nebo silně bolí a nezlepší se
  • brzy k lékaři Dušnost při námaze nebo suchý kašel, který se zhoršuje
  • brzy k lékaři Málo moči nebo otoky kotníků

Kde postihuje

Lékařská léčba

  • Mykofenolát nebo nintedanib u plicní fibrózy
  • ACE inhibitory u renální krize
  • blokátory kalciového kanálu u Raynaudova fenoménu
  • IPP na reflux
  • autologní transplantace kmenových buněk u těžkých forem
  • Tocilizumab — schválený FDA v roce 2021 ke zpomalení poklesu plicních funkcí při postižení plic

Přírodní postupy a životní styl

  • Udržovat teplo a přestat kouřit (obojí zásadní u Raynaudova fenoménu)
  • emoliencia na kůži
  • terapie ruky
  • malé časté porce

Nové a experimentální

  • Série případů léčby CAR-T

Alternativní, off-label a neověřené

Postupy mimo oficiální doporučení — co uvádějí jejich zastánci a co zatím ukázalo testování.

  • Gel s vitaminem E na vředy prstů — malá studie rychlejšího hojení rané či malé studie
  • Protizánětlivé a eliminační diety — neověřené neověřené / tradiční

Kódy MKN