Systémová sklerodermie
Sclerodermia systemica · Systemic sclerosis (scleroderma)
Co to je
Fibróza kůže a vnitřních orgánů poháněná aktivací imunity a poškozením cév.
Příznaky a projevy
- Napjatá ztluštělá kůže
- Raynaudův fenomén
- reflux
- dušnost z plicní fibrózy
- renální krize
- teleangiektázie
🚩 Vyhledejte pomoc, když…
- hned volejte 155 / 112 Náhlá silná bolest hlavy, křeče nebo zmatenost s vysokým tlakem
- hned volejte 155 / 112 Špička prstu, která zčerná nebo silně bolí a nezlepší se
- brzy k lékaři Dušnost při námaze nebo suchý kašel, který se zhoršuje
- brzy k lékaři Málo moči nebo otoky kotníků
Kde postihuje
Lékařská léčba
- Mykofenolát nebo nintedanib u plicní fibrózy
- ACE inhibitory u renální krize
- blokátory kalciového kanálu u Raynaudova fenoménu
- IPP na reflux
- autologní transplantace kmenových buněk u těžkých forem
- Tocilizumab — schválený FDA v roce 2021 ke zpomalení poklesu plicních funkcí při postižení plic
Přírodní postupy a životní styl
- Udržovat teplo a přestat kouřit (obojí zásadní u Raynaudova fenoménu)
- emoliencia na kůži
- terapie ruky
- malé časté porce
Nové a experimentální
- Série případů léčby CAR-T
Alternativní, off-label a neověřené
Postupy mimo oficiální doporučení — co uvádějí jejich zastánci a co zatím ukázalo testování.
- Gel s vitaminem E na vředy prstů — malá studie rychlejšího hojení rané či malé studie
- Protizánětlivé a eliminační diety — neověřené neověřené / tradiční
Kódy MKN
- ICD-10 M34.9
- ICD-11 4A42.Z Systemic sclerosis, unspecified