Anatom3DStáhnout

Von Willebrandova choroba

Morbus von Willebrand · Von Willebrand disease

Co to je

Nejčastější vrozená krvácivá porucha: málo nebo vadný von Willebrandův faktor, takže se destičky nelepí.

Příznaky a projevy

  • Častá nebo dlouhá krvácení z nosu
  • silná menstruace
  • krvácení z dásní
  • snadná tvorba modřin
  • silné krvácení po zubním ošetření, operaci nebo porodu

🚩 Vyhledejte pomoc, když…

  • hned volejte 155 / 112 Krvácení, které nepřestane ani po stlačení
  • hned volejte 155 / 112 Úraz hlavy nebo silná bolest hlavy se zvracením
  • brzy k lékaři Menstruace, kdy se vložka prosákne každou hodinu nebo trvá přes 7 dní
  • brzy k lékaři Krvácení z nosu déle než 20 minut

Kde postihuje

Lékařská léčba

  • Desmopresin (DDAVP) u typu 1
  • kyselina tranexamová
  • koncentráty faktoru s VWF
  • hormonální léčba silné menstruace
  • vyhnout se aspirinu a NSA
  • rekombinantní VWF (vonikog alfa) k profylaxi — schválený FDA v roce 2022 u těžkého typu 3

Přírodní postupy a životní styl

  • Železo při silné menstruaci
  • zdravotní průkaz
  • operace a porod plánovat s hemofilickým centrem

Nové a experimentální

  • Bispecifické protilátky podobné emicizumabu u typu 3
  • výzkum genové terapie

Alternativní, off-label a neověřené

Postupy mimo oficiální doporučení — co uvádějí jejich zastánci a co zatím ukázalo testování.

  • Vitamin K — pomáhá jiným srážecím faktorům, von Willebrandovu ne neověřené / tradiční
  • Yunnan Baiyao — čínský prášek na zástavu krvácení; u VWD netestovaný neověřené / tradiční
  • Doplňky s rybím olejem, ginkgem a česnekem — krvácení zvyšují; vyhnout se neověřené / tradiční

Kódy MKN