Von Willebrandova choroba
Morbus von Willebrand · Von Willebrand disease
Co to je
Nejčastější vrozená krvácivá porucha: málo nebo vadný von Willebrandův faktor, takže se destičky nelepí.
Příznaky a projevy
- Častá nebo dlouhá krvácení z nosu
- silná menstruace
- krvácení z dásní
- snadná tvorba modřin
- silné krvácení po zubním ošetření, operaci nebo porodu
🚩 Vyhledejte pomoc, když…
- hned volejte 155 / 112 Krvácení, které nepřestane ani po stlačení
- hned volejte 155 / 112 Úraz hlavy nebo silná bolest hlavy se zvracením
- brzy k lékaři Menstruace, kdy se vložka prosákne každou hodinu nebo trvá přes 7 dní
- brzy k lékaři Krvácení z nosu déle než 20 minut
Kde postihuje
Lékařská léčba
- Desmopresin (DDAVP) u typu 1
- kyselina tranexamová
- koncentráty faktoru s VWF
- hormonální léčba silné menstruace
- vyhnout se aspirinu a NSA
- rekombinantní VWF (vonikog alfa) k profylaxi — schválený FDA v roce 2022 u těžkého typu 3
Přírodní postupy a životní styl
- Železo při silné menstruaci
- zdravotní průkaz
- operace a porod plánovat s hemofilickým centrem
Nové a experimentální
- Bispecifické protilátky podobné emicizumabu u typu 3
- výzkum genové terapie
Alternativní, off-label a neověřené
Postupy mimo oficiální doporučení — co uvádějí jejich zastánci a co zatím ukázalo testování.
- Vitamin K — pomáhá jiným srážecím faktorům, von Willebrandovu ne neověřené / tradiční
- Yunnan Baiyao — čínský prášek na zástavu krvácení; u VWD netestovaný neověřené / tradiční
- Doplňky s rybím olejem, ginkgem a česnekem — krvácení zvyšují; vyhnout se neověřené / tradiční
Kódy MKN
- ICD-10 D68.0
- ICD-11 3B12 Von Willebrand disease