Anatom3D
ENCZDE
Stáhnout

Amyotrofická laterální skleróza (ALS)

Sclerosis lateralis amyotrophica · Amyotrophic lateral sclerosis

Co to je

Motorické neurony odumírají; svaly chřadnou, zatímco mysl zůstává neporušená.

Příznaky a projevy

  • Postupující slabost
  • svalové záškuby (fascikulace)
  • křeče
  • nezřetelná řeč
  • potíže s polykáním
  • dušnost

🚩 Vyhledejte pomoc, když…

  • hned volejte 155 / 112 Dušnost v klidu nebo modré rty
  • hned volejte 155 / 112 Dušení jídlem nebo pitím
  • brzy k lékaři Ranní bolesti hlavy nebo dušnost vleže
  • brzy k lékaři Hubnutí nebo zápaly plic kvůli potížím s polykáním

Kde postihuje

Lékařská léčba

  • Riluzol — přežití delší asi o 2–3 měsíce
  • edaravon — přínos sporný; v EU neschválený
  • tofersen u SOD1
  • neinvazivní ventilace
  • výživová sonda
  • mezioborová ambulance

Přírodní postupy a životní styl

  • Vysokokalorická strava (může pomoci při rychlém úpadku)
  • šetrný pohyb
  • logopedie a fyzioterapie
  • pomůcky pro komunikaci

Nové a experimentální

  • Antisense oligonukleotidy
  • programy CRISPR u C9orf72
  • kmenové buňky (NurOwn) — studie 3. fáze nesplnila cíl
  • rozhraní mozek-počítač

Alternativní, off-label a neověřené

Postupy mimo oficiální doporučení — co uvádějí jejich zastánci a co zatím ukázalo testování.

  • Velmi vysoké dávky methylkobalaminu (studie JETALS) — zpomalily úpadek u časných pacientů; schválené v Japonsku rozporné výsledky
  • Ketogenní a vysokotučná strava — rané studie rané či malé studie
  • Lithium — studie přínos nenašly studie nepotvrdily
  • Kliniky kmenových buněk v zahraničí — drahé a neregulované; přínos neprokázán neověřené / tradiční

Kódy MKN