Anatom3D
ENCZDE
Stáhnout

Cystická fibróza

Mucoviscidosis · Cystic fibrosis

Co to je

Porucha chloridového kanálu CFTR zahustí všechny sekrety.

Příznaky a projevy

  • Opakované plicní infekce
  • slaný pot
  • špatné přibývání na váze
  • mastné stolice
  • neplodnost u mužů
  • paličkovité prsty

🚩 Vyhledejte pomoc, když…

  • hned volejte 155 / 112 Vykašlávání víc než lžíce krve
  • hned volejte 155 / 112 Náhlá bolest na hrudi s dušností
  • hned volejte 155 / 112 Nafouklé břicho, zelené zvratky a žádná stolice
  • brzy k lékaři Víc hlenu, horečka nebo hubnutí

Kde postihuje

Lékařská léčba

  • Modulátory CFTR (elexakaftor-tezakaftor-ivakaftor) nemoc proměnily
  • očista dýchacích cest
  • dornáza alfa
  • pankreatické enzymy
  • inhalační antibiotika

Přírodní postupy a životní styl

  • Vysokokalorická a slaná strava
  • každodenní očista dýchacích cest a pohyb
  • vitaminy rozpustné v tucích
  • oddělování nemocných kvůli infekcím

Nové a experimentální

  • Genová terapie a doručení CFTR pomocí mRNA
  • oprava technologií CRISPR
  • léčba mutací, na které modulátory nepůsobí

Alternativní, off-label a neověřené

Postupy mimo oficiální doporučení — co uvádějí jejich zastánci a co zatím ukázalo testování.

  • Kurkumin — u myší poruchu opravil; studie u lidí selhaly studie nepotvrdily
  • Probiotika — malé studie ukazují méně exacerbací a menší zánět střeva rané či malé studie
  • Inhalační glutathion — kontrolovaná studie přínos nenašla studie nepotvrdily
  • Pobyty u moře se slaným vzduchem — zkušenost pacientů; netestované neověřené / tradiční

Kódy MKN