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Mukoviszidose (zystische Fibrose)

Mucoviscidosis · Cystic fibrosis

Was es ist

Ein Defekt im CFTR-Chloridkanal macht alle Sekrete dick und zäh.

Symptome & Zeichen

  • Wiederkehrende Lungeninfektionen
  • salziger Schweiß
  • schlechte Gewichtszunahme
  • fettige Stühle
  • Unfruchtbarkeit bei Männern
  • Trommelschlägelfinger

🚩 Hilfe holen, wenn…

  • jetzt 112 anrufen Husten mit mehr als einem Löffel Blut
  • jetzt 112 anrufen Plötzliche Brustschmerzen mit Atemnot
  • jetzt 112 anrufen Geschwollener Bauch, grünes Erbrechen und kein Stuhl
  • bald zum Arzt Mehr Auswurf, Fieber oder Gewichtsverlust

Wo es auftritt

Medizinische Behandlung

  • CFTR-Modulatoren (Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor) haben die Krankheit grundlegend verändert
  • Atemwegsreinigung
  • Dornase alfa
  • Verdauungsenzyme der Bauchspeicheldrüse
  • inhalierte Antibiotika

Natürlich & Lebensstil

  • Kalorien- und salzreiche Kost
  • tägliche Atemwegsreinigung und Bewegung
  • fettlösliche Vitamine
  • Trennung von Infizierten

Neu & experimentell

  • Gentherapie und CFTR-Übertragung per mRNA
  • CRISPR-Korrektur
  • Therapien für Mutationen, bei denen Modulatoren nicht wirken

Alternativ, Off-Label & Erfahrungsberichte

Ansätze außerhalb der Leitlinien, mit dem, was ihre Befürworter berichten und was Prüfungen bisher gefunden haben.

  • Curcumin — behob den Defekt bei Mäusen; Studien am Menschen scheiterten in Studien nicht bestätigt
  • Probiotika — kleine Studien zeigen weniger Schübe und weniger Darmentzündung frühe / kleine Studien
  • Inhaliertes Glutathion — eine kontrollierte Studie fand keinen Nutzen in Studien nicht bestätigt
  • Urlaub an Salzwasser und Meeresluft — Erfahrung von Betroffenen; nicht geprüft Erfahrung / Tradition

ICD-Codes