Mukoviszidose (zystische Fibrose)
Mucoviscidosis · Cystic fibrosis
Was es ist
Ein Defekt im CFTR-Chloridkanal macht alle Sekrete dick und zäh.
Symptome & Zeichen
- Wiederkehrende Lungeninfektionen
- salziger Schweiß
- schlechte Gewichtszunahme
- fettige Stühle
- Unfruchtbarkeit bei Männern
- Trommelschlägelfinger
🚩 Hilfe holen, wenn…
- jetzt 112 anrufen Husten mit mehr als einem Löffel Blut
- jetzt 112 anrufen Plötzliche Brustschmerzen mit Atemnot
- jetzt 112 anrufen Geschwollener Bauch, grünes Erbrechen und kein Stuhl
- bald zum Arzt Mehr Auswurf, Fieber oder Gewichtsverlust
Wo es auftritt
Medizinische Behandlung
- CFTR-Modulatoren (Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor) haben die Krankheit grundlegend verändert
- Atemwegsreinigung
- Dornase alfa
- Verdauungsenzyme der Bauchspeicheldrüse
- inhalierte Antibiotika
Natürlich & Lebensstil
- Kalorien- und salzreiche Kost
- tägliche Atemwegsreinigung und Bewegung
- fettlösliche Vitamine
- Trennung von Infizierten
Neu & experimentell
- Gentherapie und CFTR-Übertragung per mRNA
- CRISPR-Korrektur
- Therapien für Mutationen, bei denen Modulatoren nicht wirken
Alternativ, Off-Label & Erfahrungsberichte
Ansätze außerhalb der Leitlinien, mit dem, was ihre Befürworter berichten und was Prüfungen bisher gefunden haben.
- Curcumin — behob den Defekt bei Mäusen; Studien am Menschen scheiterten in Studien nicht bestätigt
- Probiotika — kleine Studien zeigen weniger Schübe und weniger Darmentzündung frühe / kleine Studien
- Inhaliertes Glutathion — eine kontrollierte Studie fand keinen Nutzen in Studien nicht bestätigt
- Urlaub an Salzwasser und Meeresluft — Erfahrung von Betroffenen; nicht geprüft Erfahrung / Tradition
ICD-Codes
- ICD-10 E84.9
- ICD-11 CA25.Z Cystic fibrosis, unspecified