Anatom3D
ENCZDE
Stáhnout

Hemofilie a krvácivé poruchy

Haemophilia · Haemophilia & bleeding disorders

Co to je

Chybí srážecí faktor; krvácení do kloubů je časem zmrzačí.

Příznaky a projevy

  • Krvácení do kloubů a svalů
  • prodloužené krvácení po zranění
  • snadná tvorba modřin
  • silná menstruace u von Willebrandovy choroby

🚩 Vyhledejte pomoc, když…

  • hned volejte 155 / 112 Jakýkoli úraz hlavy nebo bolest hlavy, zvracení či ospalost
  • hned volejte 155 / 112 Krvácení, které nepřestane ani po stlačení
  • hned volejte 155 / 112 Otok krku nebo hrdla nebo potíže s dýcháním
  • brzy k lékaři Horký, oteklý a bolestivý kloub nebo sval

Kde postihuje

Lékařská léčba

  • Profylaktická náhrada faktoru
  • emicizumab (podkožně, jednou týdně)
  • desmopresin u mírných forem
  • kyselina tranexamová
  • péče o klouby
  • jednorázová genová terapie: valoktokogen (Roctavian) u typu A, etranakogen (Hemgenix) u typu B — schválené v letech 2022–23; po Roctavianu hladina faktoru VIII v průběhu let klesá
  • fitusiran (Qfitlia) — schválený FDA v roce 2025; snižuje antitrombin, s varováním v rámečku před trombózou
  • protilátky proti TFPI (koncizumab, marstacimab) — schválené v roce 2024 (FDA, EMA)

Přírodní postupy a životní styl

  • Vyhýbat se kontaktním sportům a NSA
  • fyzioterapie k ochraně kloubů
  • plánování péče o zuby
  • zdravotní identifikační náramek

Nové a experimentální

  • Editace genů (časné studie)

Alternativní, off-label a neověřené

Postupy mimo oficiální doporučení — co uvádějí jejich zastánci a co zatím ukázalo testování.

  • Yunnan Baiyao (čínský stavěcí prášek) — malé studie rané či malé studie
  • Doplňky s ginkgem, česnekem a rybím olejem — ředí krev; vyhnout se neověřené / tradiční

Kódy MKN