Anatom3D
ENCZDE
Stáhnout

Vrozená sférocytóza

Sphaerocytosis hereditaria · Hereditary spherocytosis

Co to je

Vrozená vada kostry červené krvinky dělá buňky kulaté a křehké, takže je slezina ničí předčasně — nejčastější vrozená chudokrevnost u lidí severoevropského původu (asi 1 z 2 000).

Příznaky a projevy

  • Chudokrevnost, únava
  • zežloutnutí (žloutenka), tmavá moč
  • zvětšená slezina
  • žlučové kameny, i u dětí
  • náhlá chudokrevnost při infekci parvovirem

🚩 Vyhledejte pomoc, když…

  • hned volejte 155 / 112 Výrazná bledost, dušnost nebo slabost, zvlášť při viróze
  • hned volejte 155 / 112 Horečka nad 38,5 °C po odstranění sleziny
  • brzy k lékaři Zhoršující se žlutost kůže nebo očí
  • brzy k lékaři Bolest pod pravým žebrem po jídle (žlučové kameny)

Kde postihuje

Lékařská léčba

  • Krevní nátěr, test vazby EMA
  • kyselina listová u středně těžké a těžké formy
  • transfuze při krizích
  • Odstranění sleziny u těžké formy — ukončí většinu rozpadu; celoživotní riziko infekcí, nutné vakcíny podloženo studiemi
  • částečné odstranění sleziny u malých dětí
  • odstranění žlučníku při kamenech

Přírodní postupy a životní styl

  • Potraviny bohaté na folát
  • po odstranění sleziny při horečce rychle k lékaři

Nové a experimentální

  • Techniky částečné splenektomie
  • genetické studie

Alternativní, off-label a neověřené

Postupy mimo oficiální doporučení — co uvádějí jejich zastánci a co zatím ukázalo testování.

  • Železo — není potřeba; škodí při přetížení železem z transfuzí neověřené / tradiční
  • Vitamin E — antioxidant; neověřený neověřené / tradiční

Kódy MKN