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Hereditäre Sphärozytose (Kugelzellenanämie)

Sphaerocytosis hereditaria · Hereditary spherocytosis

Was es ist

Ein erblicher Fehler im Gerüst der roten Blutkörperchen macht sie rund und zerbrechlich, sodass die Milz sie zu früh abbaut — die häufigste erbliche Blutarmut bei Menschen nordeuropäischer Abstammung (etwa 1 von 2.000).

Symptome & Zeichen

  • Blutarmut, Müdigkeit
  • Gelbfärbung (Gelbsucht), dunkler Urin
  • vergrößerte Milz
  • Gallensteine, sogar bei Kindern
  • plötzliche Blutarmut bei einer Parvovirus-Infektion

🚩 Hilfe holen, wenn…

  • jetzt 112 anrufen Sehr blass, kurzatmig oder schwach, besonders bei einem Virusinfekt
  • jetzt 112 anrufen Fieber über 38,5 °C nach Entfernung der Milz
  • bald zum Arzt Gelbe Haut oder Augen werden schlimmer
  • bald zum Arzt Schmerzen im rechten Oberbauch nach dem Essen (Gallensteine)

Wo es auftritt

Medizinische Behandlung

  • Blutausstrich, EMA-Bindungstest
  • Folsäure bei mittelschwerer und schwerer Erkrankung
  • Transfusion in Krisen
  • Entfernung der Milz bei schwerer Erkrankung — beendet den meisten Abbau; lebenslanges Infektionsrisiko, Impfungen nötig durch Studien gestützt
  • teilweise Milzentfernung bei kleinen Kindern
  • Entfernung der Gallenblase bei Steinen

Natürlich & Lebensstil

  • Folatreiche Lebensmittel
  • bei Fieber nach Milzentfernung schnell Hilfe suchen

Neu & experimentell

  • Techniken der teilweisen Milzentfernung
  • Genstudien

Alternativ, Off-Label & Erfahrungsberichte

Ansätze außerhalb der Leitlinien, mit dem, was ihre Befürworter berichten und was Prüfungen bisher gefunden haben.

  • Eisenpräparate — nicht nötig; schädlich bei Eisenüberladung durch Transfusionen Erfahrung / Tradition
  • Vitamin E — Antioxidans; nicht geprüft Erfahrung / Tradition

ICD-Codes