Anatom3D
ENCZDE
Stáhnout

Marfanův syndrom a poruchy pojivové tkáně

Syndroma Marfan · Marfan syndrome & connective tissue disorders

Co to je

Vadný fibrilin nebo kolagen: vysoká štíhlá postava, volné klouby a křehká aorta.

Příznaky a projevy

  • Vysoká postava s dlouhými končetinami a prsty
  • hypermobilita kloubů
  • posunutí čočky
  • deformita hrudníku
  • rozšíření aorty
  • natahovatelná kůže u Ehlersova-Danlosova syndromu

🚩 Vyhledejte pomoc, když…

  • hned volejte 155 / 112 Náhlá trhavá bolest na hrudi nebo v zádech
  • hned volejte 155 / 112 Náhlá dušnost s jednostrannou bolestí na hrudi
  • hned volejte 155 / 112 Náhlé záblesky, mušky nebo opona v zorném poli
  • brzy k lékaři Bušení nebo vynechávání srdce nebo omdlení

Kde postihuje

Lékařská léčba

  • Betablokátory nebo losartan ke zpomalení růstu aorty
  • každoroční echokardiografie
  • preventivní operace aorty
  • vyhýbat se kontaktním a izometrickým sportům

Přírodní postupy a životní styl

  • Jen přiměřený aerobní pohyb
  • nezvedat těžké
  • ochrana kloubů a fyzioterapie
  • kontroly očí
  • genetické poradenství

Nové a experimentální

  • Studie kombinace losartanu a betablokátorů
  • individuální modelování rizika aorty
  • léčba založená na genech

Alternativní, off-label a neověřené

Postupy mimo oficiální doporučení — co uvádějí jejich zastánci a co zatím ukázalo testování.

  • Doxycyklin — u myší zpomalil růst aorty; u lidí netestovaný rané či malé studie
  • Doplňky pro kolagen (vitamin C, měď) — věrohodné; netestované neověřené / tradiční

Kódy MKN