Anatom3D
ENCZDE
Stáhnout

Pemfigus vulgaris

Pemphigus vulgaris · Pemphigus vulgaris

Co to je

Protilátky přeruší tmel mezi kožními buňkami, takže se v ústech a na kůži tvoří puchýře, které praskají v mokvavé eroze; kdysi smrtelná nemoc, dnes zvládnutelná.

Příznaky a projevy

  • Bolestivé vředy v ústech, které se nehojí
  • křehké puchýře, které snadno prasknou
  • mokvavé eroze
  • olupování kůže při lehkém tření
  • bolest při jídle

🚩 Vyhledejte pomoc, když…

  • hned volejte 155 / 112 Horečka, třesavka nebo rozsáhlá mokvající kůže
  • hned volejte 155 / 112 Nemůže pít ani polykat kvůli vředům v ústech
  • brzy k lékaři Puchýře se šíří i přes léčbu
  • brzy k lékaři Bolestivé, krustovité nebo mokvající léze — možná infekce

Kde postihuje

Lékařská léčba

  • Kožní biopsie s imunofluorescencí
  • vysoké dávky kortikoidů
  • rituximab (dnes první volba)
  • azathioprin nebo mykofenolát
  • péče o rány a ústa, prevence infekce

Přírodní postupy a životní styl

  • Při vzplanutí měkká nedráždivá strava
  • šetrná péče o kůži, bez tření
  • vápník a vitamin D při léčbě kortikoidy

Nové a experimentální

  • Blokátor FcRn efgartigimod — studie 3. fáze ADDRESS nesplnila cíl studie nepotvrdily
  • CAAR-T buňky cílené na zbloudilé B-buňky
  • Inhibitor BTK rilzabrutinib — studie 3. fáze PEGASUS nesplnila cíl studie nepotvrdily

Alternativní, off-label a neověřené

Postupy mimo oficiální doporučení — co uvádějí jejich zastánci a co zatím ukázalo testování.

  • Nikotinamid s tetracyklinem — užívá se u lehké nemoci; malé studie rané či malé studie
  • Aloe vera gel do úst — zklidní; neověřené neověřené / tradiční
  • Strava s málem thiolů (bez česneku, cibule, pórku) — neověřené; thioly ji v laboratoři mohou spustit neověřené / tradiční

Kódy MKN