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Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris

Was es ist

Antikörper zerstören den Kitt zwischen den Hautzellen, sodass sich im Mund und auf der Haut Blasen bilden, die zu offenen Wunden aufplatzen; früher tödlich, heute beherrschbar.

Symptome & Zeichen

  • Schmerzhafte Wunden im Mund, die nicht heilen
  • empfindliche Blasen, die leicht platzen
  • offene, nässende Stellen
  • Haut löst sich bei leichtem Reiben
  • Schmerz beim Essen

🚩 Hilfe holen, wenn…

  • jetzt 112 anrufen Fieber, Schüttelfrost oder großflächig wunde Haut
  • jetzt 112 anrufen Kann wegen wunder Stellen im Mund nicht trinken oder schlucken
  • bald zum Arzt Blasen breiten sich trotz Behandlung aus
  • bald zum Arzt Schmerzhafte, verkrustete oder nässende Wunden — mögliche Infektion

Wo es auftritt

Medizinische Behandlung

  • Hautbiopsie mit Immunfluoreszenz
  • hochdosiertes Kortison
  • Rituximab (heute erste Wahl)
  • Azathioprin oder Mycophenolat
  • Wund- und Mundpflege, Infektionsschutz

Natürlich & Lebensstil

  • Weiche, milde Kost bei Schüben
  • sanfte Hautpflege, keine Reibung
  • Kalzium und Vitamin D während der Kortisonbehandlung

Neu & experimentell

  • FcRn-Blocker Efgartigimod — die Phase-3-Studie ADDRESS verfehlte ihr Ziel in Studien nicht bestätigt
  • CAAR-T-Zellen gegen die fehlgeleiteten B-Zellen
  • BTK-Hemmer Rilzabrutinib — die Phase-3-Studie PEGASUS verfehlte ihr Ziel in Studien nicht bestätigt

Alternativ, Off-Label & Erfahrungsberichte

Ansätze außerhalb der Leitlinien, mit dem, was ihre Befürworter berichten und was Prüfungen bisher gefunden haben.

  • Nicotinamid mit Tetracyclin — bei leichter Erkrankung verwendet; kleine Studien frühe / kleine Studien
  • Aloe-vera-Mundgele — lindernd; nicht untersucht Erfahrung / Tradition
  • Thiolarme Ernährung (kein Knoblauch, keine Zwiebel, kein Lauch) — nur Erfahrungsberichte; Thiole können sie im Labor auslösen Erfahrung / Tradition

ICD-Codes