Anatom3D
ENCZDE
Stáhnout

Akutní porfyrie

Porphyria hepatica acuta · Acute porphyria

Co to je

Vrozený blok ve tvorbě hemu; léky, alkohol, hladovění nebo hormony spouštějí záchvaty silné bolesti břicha, poškození nervů a tmavé moči.

Příznaky a projevy

  • Silná bolest břicha
  • zvracení a zácpa
  • tmavá nebo načervenalá moč
  • rychlý tep a vysoký tlak
  • úzkost, zmatenost, slabost

🚩 Vyhledejte pomoc, když…

  • hned volejte 155 / 112 Silná bolest břicha se slabostí rukou nebo nohou
  • hned volejte 155 / 112 Křeče, zmatenost nebo potíže s dýcháním
  • brzy k lékaři Tmavě červená nebo hnědá moč s bolestí břicha
  • brzy k lékaři Záchvat po novém léku, hladovění nebo alkoholu

Kde postihuje

Lékařská léčba

  • Porfobilinogen v moči
  • infuze hem arginátu
  • givosiran (lék na bázi RNA) jako prevence záchvatů
  • glukóza a tlumení bolesti bezpečnými léky
  • vyhýbat se spouštěčům

Přírodní postupy a životní styl

  • Pravidelné sacharidy, žádné hladovění ani drastické diety
  • žádný alkohol
  • každý lék ověřit v seznamu bezpečných

Nové a experimentální

  • Genová terapie cílená na játra
  • u těžkých případů transplantace jater

Alternativní, off-label a neověřené

Postupy mimo oficiální doporučení — co uvádějí jejich zastánci a co zatím ukázalo testování.

  • Dostatek sacharidů — běžný první krok; v praxi osvědčený rané či malé studie
  • Bylinné prostředky — mnohé jsou nebezpečné spouštěče studie nepotvrdily
  • Konopí na bolest — neověřené; některé kanabinoidy mohou být nebezpečné neověřené / tradiční

Kódy MKN