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Akute Porphyrie

Porphyria hepatica acuta · Acute porphyria

Was es ist

Eine angeborene Störung der Häm-Bildung; Medikamente, Alkohol, Fasten oder Hormone lösen Anfälle mit starken Bauchschmerzen, Nervenschäden und dunklem Urin aus.

Symptome & Zeichen

  • Starke Bauchschmerzen
  • Erbrechen und Verstopfung
  • dunkler oder rötlicher Urin
  • schneller Herzschlag und Bluthochdruck
  • Angst, Verwirrtheit, Schwäche

🚩 Hilfe holen, wenn…

  • jetzt 112 anrufen Starke Bauchschmerzen mit Schwäche in Armen oder Beinen
  • jetzt 112 anrufen Krampfanfälle, Verwirrtheit oder Atemprobleme
  • bald zum Arzt Dunkelroter oder brauner Urin mit Bauchschmerzen
  • bald zum Arzt Attacke nach einem neuen Medikament, Fasten oder Alkohol

Wo es auftritt

Medizinische Behandlung

  • Porphobilinogen im Urin
  • Infusionen mit Häm-Arginat
  • Givosiran (ein RNA-Medikament) zur Vorbeugung von Anfällen
  • Glukose und Schmerzmittel mit sicheren Medikamenten
  • Auslöser meiden

Natürlich & Lebensstil

  • Regelmäßig Kohlenhydrate, kein Fasten und keine Crash-Diäten
  • kein Alkohol
  • jedes Medikament mit einer Sicherheitsliste abgleichen

Neu & experimentell

  • Gentherapie mit Ziel Leber
  • Lebertransplantation in schweren Fällen

Alternativ, Off-Label & Erfahrungsberichte

Ansätze außerhalb der Leitlinien, mit dem, was ihre Befürworter berichten und was Prüfungen bisher gefunden haben.

  • Viele Kohlenhydrate — der übliche erste Schritt; in der Praxis bewährt frühe / kleine Studien
  • Pflanzliche Mittel — viele sind unsichere Auslöser in Studien nicht bestätigt
  • Cannabis gegen Schmerzen — nicht geprüft; manche Cannabinoide sind womöglich unsicher Erfahrung / Tradition

ICD-Codes