Stevensův–Johnsonův syndrom / toxická epidermální nekrolýza
Necrolysis epidermalis toxica (syndroma Stevens–Johnson) · Stevens–Johnson syndrome / toxic epidermal necrolysis
Co to je
Vzácná imunitní reakce, obvykle vyvolaná lékem, při níž se na kůži a sliznicích tvoří puchýře a odlupují se; nad 30 % odloučené kůže jde o TEN, na kterou zemře asi čtvrtina až třetina.
Příznaky a projevy
- Začátek s horečkou jako chřipka
- bolestivé tmavě červené skvrny, které se šíří
- puchýře a cáry odlupující se kůže
- rozbolavělá ústa, oči a genitál
- později jizvení očí
🚩 Vyhledejte pomoc, když…
- hned volejte 155 / 112 Bolestivá červená nebo fialová vyrážka, rychle se šířící, s puchýři nebo olupováním
- hned volejte 155 / 112 Vřídky v ústech, očích nebo na genitálu s horečkou
- hned volejte 155 / 112 Kůže se sloupne při lehkém dotyku
- brzy k lékaři Horečka a bolavé oči během týdnů po nasazení nového léku
Kde postihuje
Lékařská léčba
- Ihned vysadit podezřelý lék (alopurinol, karbamazepin, lamotrigin, sulfonamidy, nevirapin)
- popáleninové centrum nebo JIP; skóre SCORTEN
- péče oftalmologa, aby se zabránilo slepotě
- cyklosporin — malé studie naznačují méně úmrtí rozporné výsledky
- IVIG nebo kortikoidy — rozporné výsledky rozporné výsledky
- test HLA-B*15:02 před karbamazepinem u asijského původu; HLA-B*58:01 před alopurinolem
Přírodní postupy a životní styl
- Podezřelý lék už nikdy neužít; nosit výstražnou kartu
- výživa a péče o rány
Nové a experimentální
- Etanercept — malá studie proti kortikoidům
- inhibitory JAK
- štěpy amniové membrány na oči
Alternativní, off-label a neověřené
Postupy mimo oficiální doporučení — co uvádějí jejich zastánci a co zatím ukázalo testování.
- Obklady s medem — zde neověřené neověřené / tradiční
- Bylinné prostředky — mohou reakci samy vyvolat neověřené / tradiční
Kódy MKN
- ICD-10 L51.1
- ICD-11 EB13 Stevens-Johnson syndrome or toxic epidermal necrolysis