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Stevens-Johnson-Syndrom / toxische epidermale Nekrolyse

Necrolysis epidermalis toxica (syndroma Stevens–Johnson) · Stevens–Johnson syndrome / toxic epidermal necrolysis

Was es ist

Eine seltene, meist durch Medikamente ausgelöste Immunreaktion, bei der Haut und Schleimhäute Blasen bilden und sich ablösen; bei über 30 % abgelöster Haut spricht man von TEN, die bei etwa einem Viertel bis einem Drittel tödlich ist.

Symptome & Zeichen

  • Beginn mit Fieber und grippeähnlich
  • schmerzhafte dunkelrote Flecken, die sich ausbreiten
  • Blasen und flächig abschälende Haut
  • wunder Mund, wunde Augen und Genitalien
  • später Vernarbung der Augen

🚩 Hilfe holen, wenn…

  • jetzt 112 anrufen Schmerzhafter roter oder violetter Ausschlag, der sich schnell ausbreitet, mit Blasen oder sich ablösender Haut
  • jetzt 112 anrufen Wunde Stellen in Mund, Augen oder an den Genitalien mit Fieber
  • jetzt 112 anrufen Haut, die sich bei leichter Berührung ablöst
  • bald zum Arzt Fieber und wunde Augen in den Wochen nach Beginn eines neuen Medikaments

Wo es auftritt

Medizinische Behandlung

  • Das auslösende Medikament sofort absetzen (Allopurinol, Carbamazepin, Lamotrigin, Sulfonamide, Nevirapin)
  • Verbrennungszentrum oder Intensivstation; SCORTEN-Score
  • Augenversorgung durch Augenärzte, um Erblindung zu verhindern
  • Ciclosporin — kleine Studien deuten auf weniger Todesfälle hin widersprüchliche Belege
  • IVIG oder Steroide — widersprüchliche Ergebnisse widersprüchliche Belege
  • Test auf HLA-B*15:02 vor Carbamazepin bei asiatischer Abstammung; HLA-B*58:01 vor Allopurinol

Natürlich & Lebensstil

  • Das auslösende Medikament nie wieder einnehmen; Notfallausweis mitführen
  • Ernährung und Wundversorgung

Neu & experimentell

  • Etanercept — eine kleine Studie im Vergleich zu Steroiden
  • JAK-Hemmer
  • Amnionmembran-Transplantate für die Augen

Alternativ, Off-Label & Erfahrungsberichte

Ansätze außerhalb der Leitlinien, mit dem, was ihre Befürworter berichten und was Prüfungen bisher gefunden haben.

  • Honigverbände — hier nicht untersucht Erfahrung / Tradition
  • Kräutermittel — können die Reaktion selbst auslösen Erfahrung / Tradition

ICD-Codes