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Amyloidose (AL und ATTR)

Amyloidosis · Amyloidosis (AL and ATTR)

Was es ist

Fehlgefaltete Eiweiße lagern sich als Amyloidfasern ab, versteifen das Herz, verstopfen die Nieren und schädigen Nerven; AL stammt von einem Plasmazellklon, der Leichtketten bildet, ATTR von Transthyretin — ererbt mutiert oder, bei älteren Männern, unverändert (Wildtyp).

Symptome & Zeichen

  • Atemnot, geschwollene Beine (steifes Herz)
  • schäumender Urin, Ödeme (Niere)
  • taube, brennende Füße; Karpaltunnel
  • Schwindel beim Aufstehen
  • große Zunge, Blutergüsse um die Augen (AL)

🚩 Hilfe holen, wenn…

  • jetzt 112 anrufen Ohnmacht oder Brustschmerzen
  • jetzt 112 anrufen Atemnot in Ruhe oder im flachen Liegen
  • bald zum Arzt Schnelle Gewichtszunahme durch Schwellungen oder viel weniger Urin
  • bald zum Arzt Schwindel beim Aufstehen mit Stürzen

Wo es auftritt

Medizinische Behandlung

  • Biopsie mit Bestimmung des Amyloidtyps; Knochenszintigrafie bei ATTR; freie Leichtketten
  • AL: Daratumumab mit Bortezomib, Cyclophosphamid und Dexamethason (ANDROMEDA)
  • Stammzelltransplantation für fitte AL-Patienten
  • Tafamidis bei ATTR-Herzerkrankung — ATTR-ACT: Todesfälle 29 % gegenüber 43 % über 30 Monate durch Studien gestützt
  • Acoramidis — FDA 2024; weniger Todesfälle und Krankenhausaufenthalte (ATTRibute-CM) durch Studien gestützt
  • Patisiran oder Vutrisiran (RNA-Stilllegung) — stoppen die erbliche ATTR-Neuropathie; Vutrisiran senkte auch Todesfälle und Herzereignisse (HELIOS-B) durch Studien gestützt
  • Entwässerungsmittel; Herztransplantation für ausgewählte Patienten

Natürlich & Lebensstil

  • Salzarme Ernährung gegen Wassereinlagerung
  • Kompressionsstrümpfe bei niedrigem Blutdruck

Neu & experimentell

  • Eplontersen (Antisense)
  • CRISPR-Bearbeitung des TTR-Gens im Körper (Nexiguran Ziclumeran)
  • Antikörper, die Amyloidablagerungen abräumen

Alternativ, Off-Label & Erfahrungsberichte

Ansätze außerhalb der Leitlinien, mit dem, was ihre Befürworter berichten und was Prüfungen bisher gefunden haben.

  • Grüntee-Extrakt (EGCG) — kleine Beobachtungsstudien bei Herz-Amyloidose frühe / kleine Studien
  • Doxycyclin mit TUDCA — kleine Studien bei ATTR frühe / kleine Studien

ICD-Codes